急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。其特点在于异常增生的原始细胞在骨髓内聚集,抑制了正常的造血功能,并可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。
ALL的病因尚未完全明确,但与遗传、环境、基因改变等因素有关。大约5%的ALL与遗传因素相关,电离辐射和化学物质如苯及苯同类物也被认为是重要的诱因。其常见症状包括贫血、发热、感染、出血等,以及淋巴结、肝、脾肿大,骨及关节疼痛等。
ALL在儿童中尤为常见,0~9岁为发病高峰,可占儿童白血病的70%以上。在成人中,ALL占成人白血病的20%左右。我国曾进行过白血病发病情况调查,ALL发病率约为0.67/10万,油田、污染区发病率明显高于全国发病率。
ALL的治疗方案包括诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗以及庇护所(包括中枢神经系统及睾丸)治疗。近年来,随着医疗技术的进步,ALL的治疗取得了显著进展。
诱导缓解治疗:使用化疗药物将白血病细胞降到最低,达到完全缓解目的。常用的化疗药物包括VDCP方案(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、强的松)等,并可能联合使用门冬酰胺酶等药物。
巩固强化治疗:在达到完全缓解后,需继续巩固治疗以消除残留的白血病细胞。最新的治疗方案中,奥加伊妥珠单抗(Inotuzumab ozogamicin)±TKI(酪氨酸激酶抑制剂)被用于巩固治疗,特别是在存在微小残留病(MRD)的情况下,可能改善患者预后。
维持治疗:长期维持治疗对于防止复发至关重要。对于高危组的患者,异基因造血干细胞移植也是一种有效的治疗手段。
中枢神经系统预防治疗:由于ALL容易侵犯中枢神经系统,因此鞘内注射化疗药物进行预防治疗是必要的。
新药与免疫治疗:近年来,贝林妥欧单抗等双特异性T细胞衔接分子也被用于ALL的治疗,特别是在复发/难治性B系ALL患者中取得了显著疗效。
综上所述,急性淋巴细胞白血病的治疗是一个复杂而系统的过程,需要综合考虑患者的年龄、病情、预后因素等多方面因素制定个体化的治疗方案。随着医疗技术的不断进步,ALL的治疗效果也在不断提高。
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